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23.07.2026

ANCA-assoziierte Vaskulitis: Die ACR/EULAR-Klassifizierungskriterien von 2022 und die Rolle von IVD-Antikörpertests

Die ANCA-Antikörpertests spielen eine zentrale Rolle in den Klassifikationskriterien des American College of Rheumatology und der European Alliance of Associations for Rheumatology (ACR/EULAR) aus dem Jahr 2022 für die ANCA-assoziierte Vaskulitis (AAV). Eine aktuelle Studie, in der diese Kriterien bei Kindern evaluiert wurden, bietet einen nützlichen Einstieg in die Klassifizierung der AAV. Obwohl die Kriterien auf der Grundlage von Kohorten erwachsener Patienten entwickelt wurden, bestätigt die pädiatrische Analyse ihre Eignung, die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) konsistenter von der mikroskopischen Polyangiitis (MPA) abzugrenzen. Diese Kriterien schnitten mindestens genauso gut ab wie die bisherigen pädiatrischen Kriterien und führten zur Festlegung kategorischer MPA-Kriterien, wo zuvor keine existierten. Diese Ergebnisse sprechen dafür, die Kriterien von 2022 anstelle der bisherigen pädiatrischen Kriterien als konsistenteren Rahmen für die Klassifizierung der pädiatrischen GPA und MPA zu verwenden, wenngleich eine weitere Validierung insbesondere für die EGPA erforderlich bleibt.

Während die pädiatrische Studie die Anwendbarkeit der Kriterien von 2022 bei Kindern untermauert, liegt die allgemeine Stärke des ACR/EULAR-Rahmenwerks in der Einbeziehung von Labor-, klinischen, bildgebenden und histopathologischen Variablen in krankheitsspezifische, gewichtete Scores. Diese Kriterien decken die GPA¹, die MPA², und die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA)³ ab und sind eher zur Klassifizierung als zur eigenständigen Diagnose gedacht.

Granulomatose mit Polyangiitis (GPA)

Die GPA ist eine nekrotisierende granulomatöse Vaskulitis, die typischerweise die oberen und unteren Atemwege betrifft und eine pauci-immune Glomerulonephritis verursachen kann. Die Laborbefunde sind besonders wichtig, da eine PR3-ANCA- oder cANCA-Positivität +5 Punkte beiträgt, was ausreicht, um die Schwelle für die vollständige Klassifizierung als GPA zu erreichen. Eine MPO-ANCA- oder pANCA-Positivität trägt -1 Punkt bei, während eine ausgeprägte Eosinophilie gegen diese Klassifizierung spricht.

Mikroskopische Polyangiitis (MPA)

Die MPA ist eine vorwiegend kleine Gefäße betreffende, nicht-granulomatöse Vaskulitis, die häufig mit einer schnell fortschreitenden Glomerulonephritis, einer pulmonalen Kapillaritis und bei einigen Patienten einer interstitiellen Lungenerkrankung einhergeht. MPO-ANCA oder pANCA sind die aussagekräftigsten Klassifikationsmerkmale und tragen mit +6 Punkten bei einem Schwellenwert von 5 zur Gesamtpunktzahl bei. PR3-ANCA oder cANCA sowie eine Eosinophilie senken die Punktzahl.

Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA)

EGPA vereint Asthma oder eine obstruktive Atemwegserkrankung, Eosinophilie, eosinophile Gewebeentzündungen und systemische Vaskulitis, häufig mit neuropathischen, pulmonalen, kardialen, kutanen oder renalen Manifestationen. Das entscheidende Labormerkmal ist eine Eosinophilenzahl im Blut von mindestens 1 × 10⁹/L, was +5 Punkten entspricht. PR3-ANCA oder cANCA tragen -3 Punkte bei, da dieses Muster eher für eine GPA spricht; MPO-ANCA kann einen ANCA-positiven vaskulitischen Phänotyp stützen, wird jedoch im EGPA-Score nicht eigenständig gewichtet, da es EGPA nicht ausreichend von MPA unterscheidet. Ein großes Blutbild mit Differentialblutbild ist daher unerlässlich.

Wichtige Laborwerte in den ACR/EULAR-Kriterien von 2022

Klassifikationsvariable	GPA	MPA	EGPA
PR3-ANCA oder cANCA	+5	−1	−3
MPO-ANCA oder pANCA	−1	+6	0*
Wichtiger zusätzlicher Laborwert Eosinophile ≥1 × 10⁹/L	−4	−4	+5
Klassifizierungsschwelle	≥5	≥5	≥6

*Wird bei 40–60 % der Patienten mit EGPA festgestellt, ist jedoch nicht in den Klassifizierungskriterien enthalten, da es nicht ausreichend unterscheidungskräftig ist.

ANCA-Antikörpertests: Labordiagnostik und Befundinterpretation

Die aktuellen EULAR-Empfehlungen zur Diagnose¹ sehen vor, dass sowohl PR3-ANCA als auch MPO-ANCA als primäre Methode mit hochwertigen antigenspezifischen Immunoassays untersucht werden sollten. Indirekte Immunfluoreszenz ist weiterhin sinnvoll, wenn die ersten Immunoassays trotz starkem klinischem Verdacht negativ ausfallen; cANCA und pANCA beschreiben jedoch Färbungsmuster und sind hinsichtlich ihrer Spezifität für PR3 und MPO nicht austauschbar. Die Untersuchung auf Anti-GBM-Antikörper ist bei pulmonal-renalen Syndromen besonders wichtig. Untersuchungen zu Komplement, Kryoglobulinen, Immunglobulinen, Infektionen, ANA und krankheitsspezifischen Autoantikörpern sowie Untersuchungen auf monoklonale Proteine können dabei helfen, alternative Diagnosen auszuschließen.

Integrierte IVD-Lösungen für ANCA-Antikörpertests

Medipan & GA Generic Assays bieten ein integriertes IVD-Portfolio für ANCA-Diagnostik mit hochwertigen Immunoassays, ANCA-Musternachweis und Differentialdiagnose von Autoimmunerkrankungen. Zu den hochwertigen antigenspezifischen Immunoassays gehören quantitative Anti-PR3-hs- und Anti-MPO-ELISAs sowie manuelle und automatisierte ANCA-Immunoblots. Zu den manuellen und automatisierungsfähigen IFA-Lösungen gehören ethanolfixierte Granulozyten, formalinfixierte Granulozyten sowie eine Dual-Präsentation zur parallelen Auswertung beider Substrate. IFA-Lösungen der zweiten Generation auf Basis der CytoBead®-Technologie kombinieren die ANCA-Mustererkennung mit der quantitativen Bestimmung von PR3-, MPO- und GBM-spezifischen IgG-Antikörpern in einem einzigen Test. Das Portfolio wird durch weitere Assays für die Differentialdiagnostik ergänzt, darunter ANA und Anti-GBM.