The image shows a graphic with the text “Scleroderma Awareness Month”. The text is written in capital letters and is located on the left side of the image. To the right is a large, stylized blue ribbon that serves as a symbol for scleroderma awareness. The color scheme of the picture is predominantly in shades of blue and turquoise. At the top left, small dots are arranged in a kind of spray pattern, moving away from the text.
20.06.2025

Verständnis von Sklerodermie und ihren diagnostischen Tests

Zu Ehren der von Sklerodermie Betroffenen ist der Juni als Sklerodermie-Aufklärungsmonat anerkannt, der seinen Höhepunkt am Welt-Sklerodermie-Tag am 29. Juni findet. Dieser Tag wurde gewählt, um das Leben des Schweizer Malers Paul Klee zu gedenken, der am 29. Juni 1940 an systemischer Sklerose verstarb1.

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Sklerodermie, auch bekannt als systemische Sklerose, ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die durch Verhärtung und Straffung der Haut und des Bindegewebes gekennzeichnet ist. Diese Erkrankung kann nicht nur die Haut, sondern auch innere Organe wie Lunge, Herz, Nieren und Verdauungssystem betreffen. Obwohl die genaue Ursache der Sklerodermie noch nicht bekannt ist, ist bekannt, dass eine übermäßige Kollagenproduktion beteiligt ist, die zu Gewebefibrose und Gefäßveränderungen führt.

Da Sklerodermie sich mit einer breiten Palette von Symptomen und Schweregraden zeigen kann, ist eine frühzeitige Diagnose entscheidend für eine effektive Behandlung und zur Vermeidung von Komplikationen. Der Diagnoseprozess umfasst in der Regel eine Kombination aus klinischer Untersuchung, Laboruntersuchungen und bildgebenden Verfahren.

Klinische Untersuchung: Der erste Schritt beinhaltet oft eine gründliche körperliche Untersuchung, die sich auf Hautveränderungen wie Verdickung, Straffung und Farbveränderungen konzentriert. Ärzte bewerten auch Symptome wie das Raynaud-Phänomen (eine Erkrankung, bei der Finger und Zehen als Reaktion auf Kälte oder Stress die Farbe ändern), Gelenkschmerzen und Schluckbeschwerden.

Bluttests: Verschiedene Bluttests unterstützen die Diagnose. Antinukleäre Antikörper (ANA) sind bei Sklerodermie-Patienten häufig positiv, jedoch nicht spezifisch. Spezifischere Antikörper sind Anti-Centromer-Antikörper (CENP), die oft mit begrenzter kutaner Sklerodermie assoziiert sind, sowie Anti-Scl-70 (Topoisomerase I)-Antikörper, die mit diffuser systemischer Sklerose und schwererer Erkrankung verbunden sind.2

Weitere Tests können Bildgebung zur Beurteilung der Organbeteiligung, Lungenfunktionstests zur Erkennung einer frühen Lungenerkrankung und Hautbiopsien zur Bestätigung der Diagnose umfassen.

Eine frühzeitige Erkennung und Diagnose der Sklerodermie durch diese Tests ermöglicht eine rechtzeitige Behandlung, verbessert die Patientenergebnisse und die Lebensqualität.


Verwandte Produkte

Bei Medipan & GA Generic Assays unterstützen wir spezialisierte Labore bei den komplexen diagnostischen Herausforderungen der Sklerodermie. Da keine einzelne Technologie die vielfältige Natur von Autoimmunerkrankungen vollständig erfassen kann, ist ein multimethodischer Ansatz essenziell.

Indirekte Immunfluoreszenz (IFA)

In unserem Portfolio sind IFA-Tests auf Basis von HEp-2-Zellen für visuelle Interpretation sowie für automatisierte Bildgebung und Mustererkennung mit dem akiron® NEO verfügbar, die aufgrund ihrer hohen Sensitivität eine ideale Screening-Methode darstellen.

Immunoblot

Zur Detektion spezifischer Autoantikörper bieten wir eine Reihe von Immunoblot-Tests an, die die Reaktivität gegenüber gereinigten Antigenen identifizieren. Diese Tests unterstützen sowohl manuelle als auch automatisierte Verarbeitung mit dem DotDiver2.0.
Ein spezielles Kit, REF 5069 DotDiver Scleroderma 10, enthält folgende Antigene: Scl-70, CENP-A, CENP-B, PM/Scl-100, PM/Scl-75, Ku, RNA-Polymerase III, RNP (68kD/A/C), Fibrillarin und Th/To.
Weitere ANA/ENA-Profile sind ebenfalls verfügbar, um die Diagnose der Sklerodermie zu unterstützen und sie von anderen Autoimmunerkrankungen oder Überschneidungssyndromen abzugrenzen.

CytoBead®-Technologie (Multiplex-IFA)

ANA-Tests basierend auf der CytoBead®-Technologie vereinen die hohe Sensitivität der HEp-2-basierten IFA mit der Spezifität eines Multiplex-Assays, der 8 gereinigte Antigene gezielt anvisiert. CytoBead®-ANA-Tests bieten einen leistungsstarken simultanen Screening- und Bestätigungsansatz zur Autoantikörperdetektion, der die Arbeitszeit reduziert und Laborkapazitäten durch Konsolidierung mehrerer Analysen in einem effizienten Arbeitsablauf schont.

Enzymgebundener Immunadsorptionstest (ELISA)

Für Labore, die etablierte und skalierbare ELISA-Lösungen nutzen, bieten wir semi-quantitative (REF 4010 ANAscreen) und quantitative (REF 5032 ANAscreen quant) Kits zur gleichzeitigen Erkennung von IgG-Antikörpern gegen nukleäre und zytoplasmatische Antigene an. Zudem stellen wir REF 4012 ANApro bereit, einen Test zur separaten Detektion von IgG-Antikörpern gegen 8 spezifische nukleäre und zytoplasmatische Zielantigene.


Literaturverweise:

  1. Federation of European Scleroderma Associations (FESCA), World Scleroderma Day ↩︎
  2. Ho et al., 2003 The clinical relevance of autoantibodies in scleroderma ↩︎