{"id":109191,"date":"2026-07-23T13:44:11","date_gmt":"2026-07-23T12:44:11","guid":{"rendered":"https:\/\/www.medipan.de\/anca-associated-vasculitis-the-2022-classification-criteria-e-role-of-ivd-antibody-testing\/"},"modified":"2026-07-27T08:23:25","modified_gmt":"2026-07-27T07:23:25","slug":"anca-assoziierte-vaskulitis-die-acr-eular-klassifizierungskriterien-von-2022-und-die-rolle-von-ivd-antikoerpertests","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.medipan.de\/de\/anca-assoziierte-vaskulitis-die-acr-eular-klassifizierungskriterien-von-2022-und-die-rolle-von-ivd-antikoerpertests\/","title":{"rendered":"ANCA-assoziierte Vaskulitis: Die ACR\/EULAR-Klassifizierungskriterien von 2022 und die Rolle von IVD-Antik\u00f6rpertests"},"content":{"rendered":"\n

Die ANCA-Antik\u00f6rpertests spielen eine zentrale Rolle in den Klassifikationskriterien des American College of Rheumatology und der European Alliance of Associations for Rheumatology (ACR\/EULAR) aus dem Jahr 2022 f\u00fcr die ANCA-assoziierte Vaskulitis (AAV). Eine aktuelle Studie, in der diese Kriterien bei Kindern evaluiert wurden, bietet einen n\u00fctzlichen Einstieg in die Klassifizierung der AAV. Obwohl die Kriterien auf der Grundlage von Kohorten erwachsener Patienten entwickelt wurden, best\u00e4tigt die p\u00e4diatrische Analyse ihre Eignung, die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) konsistenter von der mikroskopischen Polyangiitis (MPA) abzugrenzen. Diese Kriterien schnitten mindestens genauso gut ab wie die bisherigen p\u00e4diatrischen Kriterien\ufffc und f\u00fchrten zur Festlegung kategorischer MPA-Kriterien, wo zuvor keine existierten. Diese Ergebnisse sprechen daf\u00fcr, die Kriterien von 2022 anstelle der bisherigen p\u00e4diatrischen Kriterien als konsistenteren Rahmen f\u00fcr die Klassifizierung der p\u00e4diatrischen GPA und MPA zu verwenden, wenngleich eine weitere Validierung insbesondere f\u00fcr die EGPA erforderlich bleibt.<\/p>\n\n\n\n

W\u00e4hrend die p\u00e4diatrische Studie die Anwendbarkeit der Kriterien von 2022 bei Kindern untermauert, liegt die allgemeine St\u00e4rke des ACR\/EULAR-Rahmenwerks in der Einbeziehung von Labor-, klinischen, bildgebenden und histopathologischen Variablen in krankheitsspezifische, gewichtete Scores. Diese Kriterien decken die GPA1<\/a><\/sup>, die MPA2<\/a><\/sup>, und die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA)3<\/a><\/sup> ab und sind eher zur Klassifizierung als zur eigenst\u00e4ndigen Diagnose gedacht<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n

Granulomatose mit Polyangiitis (GPA)<\/h2>\n\n\n
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\"\"<\/figure>\n<\/div>\n\n\n

Die GPA ist eine nekrotisierende granulomat\u00f6se Vaskulitis, die typischerweise die oberen und unteren Atemwege betrifft und eine pauci-immune Glomerulonephritis verursachen kann. Die Laborbefunde sind besonders wichtig, da eine PR3-ANCA- oder cANCA-Positivit\u00e4t +5 Punkte <\/strong>beitr\u00e4gt, was ausreicht, um die Schwelle f\u00fcr die vollst\u00e4ndige Klassifizierung als GPA zu erreichen. Eine MPO-ANCA- oder pANCA-Positivit\u00e4t tr\u00e4gt -1 Punkt bei, w\u00e4hrend eine ausgepr\u00e4gte Eosinophilie gegen diese Klassifizierung spricht.<\/p>\n\n\n\n

Mikroskopische Polyangiitis (MPA)<\/h2>\n\n\n
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\"\"<\/figure>\n<\/div>\n\n\n

Die MPA ist eine vorwiegend kleine Gef\u00e4\u00dfe betreffende, nicht-granulomat\u00f6se Vaskulitis, die h\u00e4ufig mit einer schnell fortschreitenden Glomerulonephritis, einer pulmonalen Kapillaritis und bei einigen Patienten einer interstitiellen Lungenerkrankung einhergeht. MPO-ANCA oder pANCA<\/strong> sind die aussagekr\u00e4ftigsten Klassifikationsmerkmale und tragen mit +6 Punkten<\/strong> bei einem Schwellenwert von 5 zur Gesamtpunktzahl bei. PR3-ANCA oder cANCA sowie eine Eosinophilie senken die Punktzahl.<\/p>\n\n\n\n

Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA)<\/h2>\n\n\n
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\"\"<\/figure>\n<\/div>\n\n\n

EGPA vereint Asthma oder eine obstruktive Atemwegserkrankung, Eosinophilie, eosinophile Gewebeentz\u00fcndungen und systemische Vaskulitis, h\u00e4ufig mit neuropathischen, pulmonalen, kardialen, kutanen oder renalen Manifestationen. Das entscheidende Labormerkmal ist eine Eosinophilenzahl im Blut von mindestens 1 \u00d7 10\u2079\/L, was +5 Punkten entspricht. PR3-ANCA oder cANCA tragen -3 Punkte<\/strong> bei, da dieses Muster eher f\u00fcr eine GPA spricht; MPO-ANCA kann einen ANCA-positiven vaskulitischen Ph\u00e4notyp st\u00fctzen, wird jedoch im EGPA-Score nicht eigenst\u00e4ndig gewichtet, da es EGPA nicht ausreichend von MPA unterscheidet. Ein gro\u00dfes Blutbild mit Differentialblutbild ist daher unerl\u00e4sslich.<\/p>\n\n\n\n

Wichtige Laborwerte in den ACR\/EULAR-Kriterien von 2022<\/h2>\n\n\n\n
\n \n\n \n \n \n \n \n <\/colgroup>\n\n \n \n \n \n \n \n \n
\n Klassifikationsvariable\n <\/th>\n\n \n GPA\n <\/th>\n\n \n MPA\n <\/th>\n\n \n EGPA\n <\/th>\n <\/tr>\n <\/thead>\n\n
\n PR3-ANCA oder cANCA\n <\/th>\n\n \n +5\n <\/td>\n\n \n \u22121\n <\/td>\n\n \n \u22123\n <\/td>\n <\/tr>\n\n
\n MPO-ANCA oder pANCA\n <\/th>\n\n \n \u22121\n <\/td>\n\n \n +6\n <\/td>\n\n \n 0*\n <\/td>\n <\/tr>\n\n
\n \n Wichtiger zus\u00e4tzlicher
\n Laborwert\n <\/strong>\n
\n \n Eosinophile \u22651 \u00d7 10\u2079\/L\n <\/span>\n <\/th>\n\n 		\n \u22124\n <\/td>\n\n \n \u22124\n <\/td>\n\n \n +5\n <\/td>\n <\/tr>\n\n
\n Klassifizierungsschwelle\n <\/th>\n\n \n \u22655\n <\/td>\n\n \n \u22655\n <\/td>\n\n \n \u22656\n <\/td>\n <\/tr>\n <\/tbody>\n <\/table>\n\n
\n *Wird bei 40\u201360 % der Patienten mit EGPA festgestellt, ist jedoch nicht in den Klassifizierungskriterien enthalten, da es nicht ausreichend unterscheidungskr\u00e4ftig ist.\n <\/figcaption>\n<\/figure>\n\n\n\n

ANCA-Antik\u00f6rpertests: Labordiagnostik und Befundinterpretation<\/h2>\n\n\n\n

Die aktuellen EULAR-Empfehlungen zur Diagnose<\/strong>1<\/a><\/sup> sehen vor, dass sowohl PR3-ANCA als auch MPO-ANCA <\/strong>als prim\u00e4re Methode mit hochwertigen antigenspezifischen Immunoassays<\/strong> untersucht werden sollten. Indirekte Immunfluoreszenz <\/strong>ist weiterhin sinnvoll, wenn die ersten Immunoassays trotz starkem klinischem Verdacht negativ ausfallen; cANCA und pANCA beschreiben jedoch F\u00e4rbungsmuster und sind hinsichtlich ihrer Spezifit\u00e4t f\u00fcr PR3 und MPO nicht austauschbar. Die Untersuchung auf Anti-GBM-Antik\u00f6rper ist bei pulmonal-renalen Syndromen besonders wichtig. Untersuchungen zu Komplement, Kryoglobulinen, Immunglobulinen, Infektionen, ANA und krankheitsspezifischen Autoantik\u00f6rpern sowie Untersuchungen auf monoklonale Proteine k\u00f6nnen dabei helfen, alternative Diagnosen auszuschlie\u00dfen.<\/p>\n\n\n\n

Integrierte IVD-L\u00f6sungen f\u00fcr ANCA-Antik\u00f6rpertests<\/strong><\/h2>\n\n\n\n

Medipan & GA Generic Assays bieten ein integriertes IVD-Portfolio f\u00fcr ANCA-Diagnostik mit hochwertigen Immunoassays, ANCA-Musternachweis und Differentialdiagnose von Autoimmunerkrankungen. Zu den hochwertigen antigenspezifischen Immunoassays geh\u00f6ren quantitative Anti-PR3-hs- und Anti-MPO-ELISA<\/strong>s sowie manuelle und automatisierte ANCA-Immunoblots<\/strong>. Zu den manuellen und automatisierungsf\u00e4higen IFA<\/strong>-L\u00f6sungen geh\u00f6ren ethanolfixierte Granulozyten, formalinfixierte Granulozyten sowie eine Dual-Pr\u00e4sentation zur parallelen Auswertung beider Substrate. IFA-L\u00f6sungen der zweiten Generation auf Basis der CytoBead\u00ae-Technologie<\/strong> kombinieren die ANCA-Mustererkennung mit der quantitativen Bestimmung von PR3-, MPO- und GBM-spezifischen IgG-Antik\u00f6rpern in einem einzigen Test. Das Portfolio wird durch weitere Assays f\u00fcr die Differentialdiagnostik erg\u00e4nzt, darunter ANA und Anti-GBM.<\/p>\n\n\n

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Hochwertige antigenspezifische ANCA-Immunoassays<\/h2>\n\t\t\t\t
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\n\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\"\"\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t
Anti-PR3 hs ELISA<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/a>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t
\n\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\"\"\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t
Anti-MPO ELISA<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/a>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t<\/div>\n\n\n
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\n\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\"\"\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t
Manueller ANCA-Immunblot<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/a>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t
\n\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\"DotDiver2.0\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t
Automatisierter ANCA-Immunoblot f\u00fcr DotDiver 2.0<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/a>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t<\/div>\n\n\n
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ANCA-Test mittels indirekter Immunfluoreszenz (IFA)<\/h2>\n\t\t\t\t
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\n\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\"\"\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t
Ethanol fixierte Granulozyten (Manuell)<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/a>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t
\n\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\"\"\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t
Mit Ethanol fixierte Granulozyten f\u00fcr akiron\u00ae NEO<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/a>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t<\/div>\n\n\n
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\n\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\"\"\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t
Formalinfixierten Granulozyten (Manuell)<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/a>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t
\n\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\"\"\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t
Mit Formalin fixierte Granulozyten f\u00fcr akiron\u00ae NEO<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/a>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t<\/div>\n\n\n
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\n\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\"\"\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t
Doppelte Fixierung von Granulozyten mit Ethanol und Formalin (Manuell)<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/a>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t
\n\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\"\"\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t
Mit Ethanol und Formalin doppelt fixierte Granulozyten f\u00fcr akiron\u00ae NEO<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/a>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t<\/div>\n\n\n
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Manuelle CytoBead\u00ae ANCA <\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/a>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t
\n\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\"\"\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t
CytoBead\u00ae ANCA f\u00fcr akiron\u00ae NEO<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/a>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t<\/div>\n\n\n
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\n\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\"\"\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t
Manuelle Anti-GBM-IFA<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/a>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t
\n\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\"\"\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t
Anti-GBM-IFA f\u00fcr akiron\u00ae NEO<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/a>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t<\/div>\n\n\n\n

References<\/h2>\n\n\n
  1. Robson et al.<\/em>, 2022 ACR\/EULAR Classification Criteria for Granulomatosis With Polyangiitis<\/a> \u21a9\ufe0e<\/a><\/li>
  2. Suppiah et al.<\/em>, 2022 ACR\/EULAR Classification Criteria for Microscopic Polyangiitis<\/a> \u21a9\ufe0e<\/a><\/li>
  3. Grayson et al.<\/em>, 2022 ACR\/EULAR Classification Criteria for Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis. Arthritis & Rheumatology<\/a> \u21a9\ufe0e<\/a><\/li>
  4. Hellmich et al.<\/em>, 2024 EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis: 2022 update<\/a> \u21a9\ufe0e<\/a><\/li><\/ol>\n\n\n

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    Die ANCA-Antik\u00f6rpertests spielen eine zentrale Rolle in den Klassifikationskriterien des American College of Rheumatology und der European Alliance of Associations for Rheumatology (ACR\/EULAR) aus dem Jahr 2022 f\u00fcr die ANCA-assoziierte Vaskulitis (AAV). Eine aktuelle Studie, in der diese Kriterien bei Kindern evaluiert wurden, bietet einen n\u00fctzlichen Einstieg in die Klassifizierung der AAV. 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